Retinoblastoma

El retinoblastoma es un cáncer del ojo que comienza en la retina, el recubrimiento fotosensible de la parte interior del ojo. El retinoblastoma afecta con mayor frecuencia a los niños pequeños, pero en raras ocasiones puede afectar a los adultos.

La retina está formada por tejido nervioso sensible a la luz que atraviesa la parte del frente del ojo. La retina, a través del nervio óptico, envía señales al cerebro, donde se interpretan como imágenes.

Una forma poco frecuente de cáncer de ojo, el retinoblastoma, es el cáncer de ojo más común en los niños. El retinoblastoma puede presentarse en uno o en ambos ojos.

Síntomas

Ya que el retinoblastoma afecta sobre todo a bebés y niños pequeños, los síntomas no son comunes. Los signos que podrías notar son los siguientes:

• Un color blanco en el círculo central del ojo (pupila) cuando se alumbra el ojo con una luz, por ejemplo, cuando alguien le toma una fotografía con flash al niño.
• Ojos que parecen mirar hacia direcciones distintas.
• Poca visión.
• Enrojecimiento de los ojos.
• Hinchazón de los ojos.

Causas

El retinoblastoma sucede cuando las células nerviosas de la retina presentan mutaciones genéticas. Estas mutaciones hacen que las células cancerígenas sigan creciendo y se multipliquen en casos en que las células sanas morirían. Estas células que se acumulan en masa forman un tumor.

Las células de retinoblastoma pueden invadir más profundo en el ojo y en las estructuras cercanas. El retinoblastoma se puede diseminar (hacer metástasis) a otras zonas del cuerpo, incluidos el cerebro y la columna vertebral.

En la mayoría de los casos de retinoblastoma, no está claro qué causa las mutaciones genéticas que llevan al cáncer. Sin embargo, es posible que los niños hereden la mutación genética de los padres.

Retinoblastoma hereditario

Los hijos pueden heredar de los padres mutaciones genéticas que aumentan el riesgo de desarrollar retinoblastoma y otros tipos de cáncer.

Los hijos heredan el retinoblastoma hereditario de los padres en un patrón autosómico dominante, lo que significa que con que solo uno de los padres tenga una sola copia del gen mutado, los hijos correrán un mayor riesgo de desarrollar retinoblastoma. Si uno de los padres es portador de un gen mutado, cada hijo tiene un 50 % de posibilidades de heredar ese gen.

Si bien la mutación genética aumenta el riesgo de que los hijos desarrollen retinoblastoma, no significa que el cáncer sea inevitable.

Los hijos con el tipo de retinoblastoma hereditario suelen desarrollar esta enfermedad a una edad más temprana. El retinoblastoma hereditario también suele ocurrir en ambos ojos, en lugar de en uno solo.

Complicaciones

Los niños tratados por retinoblastoma corren riesgo de que el cáncer regrese al ojo tratado o cerca de este. Por este motivo, el médico de tu hijo programará exámenes de seguimiento para detectar retinoblastoma recurrente. El médico puede diseñar un cronograma personalizado de citas de seguimiento para tu hijo que incluya exámenes de la vista frecuentes.

Además, los niños con el tipo de retinoblastoma hereditario tienen mayor riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer en cualquier parte del cuerpo en los años posteriores al tratamiento, especialmente el pineoblastoma, un tipo de tumor cerebral. Por este motivo, los niños con retinoblastoma hereditario pueden tener que hacerse exámenes regulares para detectar otros tipos de cáncer.

Tratamiento

Los mejores tratamientos para el retinoblastoma de tu hijo dependen del tamaño y la ubicación del tumor, si el cáncer se ha diseminado a otras áreas que no sean los ojos, la salud general de tu hijo y tus propias preferencias. El objetivo del tratamiento es curar el cáncer. Cuando es posible, los médicos intentan elegir tratamientos que no provoquen la extirpación del ojo o pérdida de la visión.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos en el que se utilizan sustancias químicas para destruir las células cancerosas. En niños con retinoblastoma, la quimioterapia podría ayudar a reducir un tumor para que otro tratamiento, como la crioterapia o la terapia con láser, se pueda usar para tratar las células cancerosas que queden. Esto podría aumentar las posibilidades de que tu hijo no necesite una cirugía para extirpar el ojo.

Los tipos de quimioterapia que se usan para tratar la retinoblastoma incluyen los siguientes:

• Quimioterapia que recorre todo el cuerpo. Los medicamentos de quimioterapia que se administran mediante los vasos sanguíneos recorrerán el cuerpo para matar las células cancerosas.
• Quimioterapia que se inyecta cerca del tumor. Un tipo especializado de quimioterapia, conocido como quimioterapia intraarterial, administra el medicamento directamente al tumor mediante un pequeño tubo (catéter) en una arteria que suministre sangre al ojo. El médico puede poner un pequeño balón en la arteria para mantener el medicamento cerca del tumor.
• Quimioterapia que se administra en el ojo. La quimioterapia intravítrea implica inyectar medicamentos de quimioterapia directamente en el ojo.

Radioterapia

La radioterapia utiliza energía de alta potencia, como rayos X y protones, para destruir las células cancerosas. Entre los métodos de radioterapia que se usan para tratar el retinoblastoma se incluyen los siguientes:

• Radiación localizada. Durante la radiación localizada, también denominada radioterapia con placa o braquiterapia, se coloca, de manera temporal, el dispositivo para el tratamiento cerca del tumor.La radiación localizada para el retinoblastoma usa un pequeño disco con semillas de material radioactivo. El disco se cose en el lugar y se deja por unos días mientras que lentamente emite radiación al tumor.Colocar radiación cerca del tumor reduce las posibilidades de que el tratamiento afecte a los tejidos sanos fuera del ojo. Este tipo de radioterapia generalmente se usa para tumores que no responden a la quimioterapia.
• Radiación de haz externo. La radiación de haz externo emite haces de alta potencia hacia el tumor desde una máquina grande que se encuentra fuera del cuerpo. Mientras que tu hijo está recostado en una camilla, la máquina se mueve a su alrededor emitiendo radiación.La radiación de haz externo puede tener efectos secundarios cuando los haces de radiación llegan a las zonas delicadas alrededor del ojo, como el cerebro. Debido a esto, la radiación de haz externo se suele reservar para niños con retinoblastoma avanzado.

Terapia con láser (termoterapia transpupilar)

En una terapia con láser, se usa un láser que emite calor para destruir directamente las células tumorales.

Tratamiento con frío (crioterapia)

La crioterapia utiliza frío extremo para combatir las células cancerosas.

Para realizar la crioterapia, se coloca una sustancia muy fría, como nitrógeno líquido, en las células cancerosas o cerca de ellas. Una vez que estas se congelan, la sustancia fría se elimina y las células se derriten. Este proceso de congelación y descongelación, repetido algunas veces en cada sesión de crioterapia, hace que las células cancerosas mueran.

Cirugía para extirpar el ojo

En el retinoblastoma, cuando el tumor es demasiado grande para tratarse con otros métodos, se puede hacer una cirugía para extirpar el ojo. En estas situaciones, esto puede ayudar a prevenir la propagación del cáncer a otras partes del cuerpo. La cirugía para extirpar el ojo por retinoblastoma incluye:

• Cirugía para extirpar el ojo afectado (enucleación). Durante la cirugía para extirpar el ojo, los cirujanos desconectan los músculos y el tejido alrededor del ojo y extirpan el globo ocular. También se extirpa una parte del nervio óptico, que se extiende desde la parte trasera del ojo hasta el cerebro.
• Cirugía para colocar un implante ocular. Inmediatamente después de que se extirpa el globo ocular, el cirujano coloca en la órbita un globo especial, hecho de plástico u otros materiales. Los músculos que controlan el movimiento de los ojos a veces se conectan al implante.Después de que tu hijo sane, los músculos oculares se adaptarán al globo ocular implantado, y es posible que se mueva como lo hacía el ojo natural. Sin embargo, no se puede ver con el globo ocular implantado.
• Ajuste de un ojo artificial. Varias semanas después de la cirugía, se puede colocar un ojo artificial hecho a medida sobre el implante ocular. Se puede hacer un ojo artificial compatible con el ojo saludable de tu hijo.El ojo artificial se ubica detrás de los párpados. Cuando los músculos oculares de tu hijo mueven el implante ocular, parecerá que tu hijo mueve el ojo artificial.

Los efectos secundarios de la cirugía incluyen infección y sangrado. Extirpar un ojo afectará la visión de tu hijo, aunque la mayoría de los niños se adaptan a la pérdida de un ojo con el paso del tiempo. Es posible que tu hijo tenga que usar anteojos especiales de alta resistencia y gafas deportivas todo el tiempo para proteger el ojo que le queda.

Fuente consultada:

-https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/retinoblastoma/diagnosis-treatment/drc-20351013